Qu’est-ce que le chordome ?

Le chordome est un cancer rare des os qui est diagnostiqué chez seulement 1 personne sur 1 million par an (nouveaux cas par an). À tout moment, moins d’une personne sur 100 000 vit avec un chordome.
Le chordome fait partie du groupe des tumeurs malignes de l’os et des tissus mous (Classification de l’Organisation Mondiale de la Santé).
Il est diagnostiqué le plus souvent chez les personnes âgées d’une cinquantaine ou d’une soixantaine d’années, mais il peut survenir à tout âge. Les hommes sont environ deux fois plus touchés que les femmes.
Le chordome peut avoir un caractère héréditaire mais cela demeure très rare.
Généralement, ces tumeurs se développent très lentement.
Une tumeur peut être à l’origine de symptômes pendant des années avant que les médecins l’identifient.
Le chordome peut renaître après traitement – généralement au même endroit de la première tumeur.
C’est ce qu’on appelle une récidive locale.
Chez environ 30 à 40% des patients, la tumeur se propage (métastase) vers d’autres parties du corps.
Les endroits les plus communs de métastases de chordomes sont les poumons, le foie, les os et les ganglions lymphatiques.

Localisation du chordome

Environ la moitié des chordomes se forment au bas de la colonne vertébrale, dans l’os appelé sacrum.
Environ 35% se forment dans le centre de la tête au niveau d’une zone appelée la base du crâne – généralement dans un os appelé clivus.
Les 20% restants des chordomes se développent dans la colonne vertébrale au niveau du cou, de la poitrine ou du bas du dos, également appelée rachis mobile.
Il est très rare que le chordome se développe au niveau de plusieurs endroits le long de la colonne vertébrale.

Causes du chordome

Les chordomes sont des tumeurs qui se développent à partir de cellules d’un tissu appelé notochorde, une structure dans l’embryon qui donne lieu au développement de la colonne vertébrale.
La notochorde disparaît lorsque le fœtus a environ 8 semaines, mais certaines cellules de la notochorde peuvent rester dans les os de la colonne vertébrale et la base du crâne.
Très rarement, ces cellules se transforment en cancer appelé chordome.

Les causes rendant les cellules de la notochorde cancéreuses chez certaines personnes ne sont pas encore entièrement connues, et les chercheurs continuent de travailler pour les identifier.

Types de chordome

Il existe trois types majeurs de chordome, qui sont classés en fonction de leur apparence sous un microscope.
Tous se comportent de la même manière et sont traités de la même manière, à l’exception du chordome dit dédifférencié, qui ne se produit que chez environ 5% des patients atteints de chordome.
Les chordomes dédifférenciés sont plus agressifs et croissent généralement plus rapidement que les autres types de chordomes.